西園院區眼科 高玲玉醫師

 

惡性視網膜母細胞瘤是幼兒最常見的眼內腫瘤，全世界每年約有5000個新例被診斷出來，臺灣則每年約有十多個新例。

惡性視網膜母細胞瘤最常見於四歲以下的幼兒，在台灣平均診斷年紀為23個月，單側患者約在兩歲發病，雙側患者多在一歲之前發病。患有視網膜母細胞瘤的病患中，約有30%是雙眼罹病，70%則是單眼；患童中僅約5%有家族史，其他的 95%都是新的基因突變所致，家族中從未發生過。視網膜母細胞瘤的最初臨床表現，以瞳孔出現異常的白色反光最為常見，約佔全部病例數的60%，其次則以斜視(20-25%)為最初表徵。

視網膜母細胞瘤在100年前，死亡率是百分之百的，而在40年前，眼球摘除是唯一的治療方式。最近幾年，在些先進的國家包括台灣，存活的機會已逼近99%，視網膜母細胞瘤目前已被認定，是一項可以被有效控制的癌症。如何成功的控制腫瘤，並同時保留眼球的完整及視覺機能，已成為治療的新趨勢。摘除患眼，雖然得以免於癌症的威脅，但少了一隻眼睛的遺憾，是許多患者及家長心中永遠的傷痛。

 

▎20年前的治療主流：放射線治療及眼球摘除

醫學的進步永無止息，20年前，治療的主流是放射線治療及眼球摘除。放射線治療固然對於腫瘤的控制效果良好，並得以保留視力，但巨大的副作用使得患者終其一生承受苦難，尤其是雙眼罹病，具有基因變異者，於照射部位發生第二種癌症的機會將大幅增加，於是尋求成效良好，較少副作用的其他療法，成了眼腫瘤學科努力不懈的目標。1990年開始了一項結合化學治療及局部治療的策略，部分病患，在接受數次的化學治療後，腫瘤體積大幅縮小，接續著，眼科醫師在眼球局部使用冷凍、熱能或玻璃體注射等治療，進一步摧毁剩餘的癌細胞，這項治療，的確成功的保留了一部分患眼，也避免了放射線治療。但全身性的化學治療仍然產生了一些不受歡迎的副作用，如掉髪、食慾不振、白血球降低、抵抗力下降進而引起感染等問題，部分的化學治療藥物甚至可能引發血癌或聽力損害。

 

▎新治療法：眼動脈的化療灌流

如何減少因治療癌症而衍生的副作用，又形成了近幾年來治療的新目標。其中最被期待，而且已獲致初步成果的是眼動脈的化療灌流，作法是經由鼠蹊部的股動脈放入微細的血管導管，導管一路由主動脈穿到眼動脈開口處，再循眼動脈把化學治療的藥物注入，如此眼球部分可以精準地得到較高的藥物濃度，身體其他部位的藥物濃度則微乎其微。但這項治療並非沒有副作用，短暫的眼皮紅腫、下垂、動眼神經或外展神經麻痺，偶爾也會發生，大部分幾週後自動復原，極少數病例產生嚴重的骨髓抑制。眼動脈的化療灌流治療必須在全身麻醉下進行，由技術高超，訓練精良的放射科醫師操持，而且可能須反覆多次，至於是否可以完全控制腫瘤，則須視個別狀況而定。經眼動脈灌流的治療確實減少了眼球摘除的比率，化學治療、放射線治療所衍生的副作用，也因而得以避免。經眼動脈化療灌流在幼兒眼癌的治療上，已打開了新的一頁。

即使視網膜母細胞瘤的治療已有長足進步，半數的病例，眼球摘除手術依舊無法避免，需要摘除眼球的狀況包含：因視網膜母細胞瘤所造成的疼痛性青光眼、疑似侵犯到視神經或是鞏膜的視網膜母細胞瘤、在無視力之眼內仍有處於活性期的腫瘤，卻因為白內障或是眼球內大量出血無法觀察，或無法配合定期追蹤檢查者、或眼內視網膜母細胞瘤屬於重度的ICRB GrE，即使積極治療治癒率依判斷十分微小的個案。為了避免孩童暴露在潛藏危險的治療中，強烈建議這類病童接受眼球摘除手術。